A manifestação cardíaca da Síndrome hipereosinofílica geralmente apresenta-se como endomiocardite de Löffler. Esta representa uma miocardiopatia restritiva primária aguda resultante de uma produção exagerada e sustentada de eosinófilos com infiltração tecidular. O tratamento é direcionado para a etiologia da hipereosinofilia que na maioria das vezes permanece desconhecida. Esta entidade está associada a um mau prognóstico.

Doente do sexo feminino, 34 anos de idade, médica de profissão, com antecedentes pessoais de tuberculose pulmonar (TP) aos 14 anos; asma brônquica e eosinofilia (entre 400-2.200/mm3) diagnosticados no ano 2000; sinusite com polipose nasal operada em 2005. Medicada habitualmente com inaladores de fluticasona, salmeterol e salbutamol.

Em abril de 2008 inicia dor intermitente a nível escapular esquerda de características pleuríticas associada a tosse seca e astenia. Foi inicialmente considerado o diagnóstico de infeção respiratória, tendo cumprido dois ciclos de antibioterapia (azitromicina e levofloxacina) sem melhoria. A investigação do quadro incluiu nessa altura o ECG e o ecocardiograma transtorácico (ETT), que não revelaram alterações. Foi então assumida como uma dor de etiologia muscular, sendo realizado tratamento sintomático com paracetamol e anti-inflamatórios. No final de junho, houve agravamento das queixas álgicas e surgimento de febre. O exame objetivo não apresentava alterações relevantes. O ECG evidenciou um BIRD, má progressão da onda «r» de V1-V3 e ondas T negativas de V1-V5, previamente não existentes. Analiticamente foi detetada uma leucocitose (13.500/mm3) com 50% de eosinófilos (6.800/mm3, n < 400), uma elevação da IgE (515 IU/mL, n < 88); da troponina I (1,2 ng/mL, n<0,1); do BNP (158 pg/mL, nb < 100); e da PCR (321mg/dl, n<5). A radiografia (Rx) de tórax apresentava um pequeno derrame pleural esquerdo, sem alterações do parênquima pulmonar e com índice cardiotorácico aumentado. O ETT revelou cavidades cardíacas não dilatadas, boa função sistólica global e segmentar dos ventrículos esquerdo (VE) e direito (VD). As válvulas cardíacas não evidenciavam alterações morfológicas ou funcionais significativas. O pericárdio encontrava-se espessado, com derrame circunferencial médio (12mm na incidência paraesternal eixo longo), mas sem compromisso hemodinâmico (fig. 1). Foi internada com o diagnóstico de miopericardite em 14/07/2008. Iniciou tratamento com ácido acetilsalicílico em doses anti-inflamatórias e analgesia com derivados morfínicos, verificando- se uma melhoria da intensidade da dor. As análises revelaram redução dos valores de troponina i, da PCR e do BNP. O ETT documentou uma redução do derrame pericárdico, mantendo-se o pericárdio espessado. Por persistência da eosinofilia com valores anormalmente elevados, mesmo para os doentes com asma, e coexistência do derrame pleural esquerdo colocaram-se outras hipóteses de diagnóstico além de miopericardite aguda vírica: a) recidiva de TP, c) helmintose, d) síndrome hipereosinofílica, e) Churg-Strauss. O estudo analítico imunológico que incluiu ANA, ANCA e fatores reumatóides foi negativo; o exame direto da expetoração foi negativo para BK; a pesquisa em coproculturas de ovos, quistos e parasitas foi negativa. As serologias para o anticorpo (Ac) CMV IgM, Ac. EBV; Ac Herpes Simplex 1 e 2, Influenza A e B; Adenovirus; Echovirus; Coxsackie foram negativas. A TC torácica revelou um pequeno derrame pleural esquerdo. Teve alta no dia 16/07/2008 referindo apenas ligeira dorsalgia esquerda à inspiração profunda e medicada com ácido acetilsalicílico 1.000mg de 8/8h.

Figura 1.

Ecocardiograma na incidência para-esternal eixo longo e apical 4 câmaras: pericárdio espessado, com derrame circunferencial médio.

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Dez dias após a alta reiniciou dor torácica, sem febre. O ETT de controlo demonstrou VD com hipocinésia do apex e uma massa apical de ecogenicidade idêntica à do miocárdio e sem plano de clivagem com a parede miocárdica (fig. 2). O pericárdio mantinha-se espessado e com derrame médio. Perante os novos achados equacionou-se a hipótese da massa do VD corresponder a um trombo, a um tumor ou representar uma massa secundária à síndrome hipereosinofílica. A doente iniciou anticoagulação oral com varfarina devido à suspeita de trombo e foi transferida para os Hospitais da Universidade de Coimbra para realização de ressonância magnética cardíaca (RMC) e biopsia endomiocárdica (BEM). A RMC revelou um marcado espessamento do miocárdio no apex do VD, com aspeto infiltrativo (fig. 3). No realce tardio observaram-se áreas de hipersinal de forma heterogénea no apex do VD, na parede septal e no apex do VE. Algumas destas áreas apresentavam uma distribuição sub-epicárdica. A BEM mostrou dissociação dos feixes musculares por eosinófilos, havendo destruição miocitária e necrose de coagulação, dados compatíveis com endomiocardite eosinofílica. Foi assim estabelecido o diagnóstico de endomiocardite de Löffler e iniciado tratamento com prednisolona oral, na dose de 1mg/kg/dia, mantendo a anticoagulação com varfarina. No seguimento registamos alívio completo da dor, normalização do valor de eosinófilos e desaparecimento do espessamento miocárdico do VD (fig. 4) confirmado pela RMC (fig. 5). A doente manteve anticoagulação durante 3 meses e corticoterapia durante 6 meses. Após esse período teve um episódio de dor dorsal mantida não acompanhado de hipereosinofilia ou alterações ecocardiográficas tendo realizado 4 semanas de corticoterapia. A doente tem tido consulta semestral onde realiza ECG, análises e ETT. Três anos depois do início do tratamento, e após a realização de outra RMC de controlo a doente encontra-se em remissão completa.

Figura 2.

Ecocardiograma na incidência apical 4 câmaras: massa no apex do VD de ecogenicidade idêntica à do miocárdio.

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Figura 3.

Imagem de RMC na incidência apical 4 câmaras: espessamento do miocárdio no apex do VD, com aspeto infiltrativo.

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Figura 4.

Ecocardiograma na incidência apical 4 câmaras: sem alterações.

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Figura 5.

Imagem de RMC na incidência apical 4 câmaras: sem alterações.

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A hipótese de endomiocardite de Löffler foi colocada dado que a doente apresentava uma eosinofilia e uma massa no apex do VD, que a RMC veio mostrar se tratar de um infiltrado do miocárdio. O diagnóstico foi confirmado com a BEM. Para além da asma, que não costuma cursar com valores tão elevados de eosinófilos, a hipereosinofilia pode ter inúmeras causas, sendo as mais comuns a doença auto-imune, a artrite reumatóide, infeção parasitária e leucemia eosinofílica1. Para excluir as primeiras duas hipóteses realizou-se o estudo imunológico no 1.° internamento que foi negativo. A doente não contactou com animais, não realizou viagens recentes ao estrangeiro, não se isolou nenhum agente na coprocultura e teve melhoria clínica com anti-inflamatórios pelo que a hipótese de infeção parasitária foi excluída. Não foi realizada biopsia medular para excluir leucemia eosinofílica, mas a melhoria com a terapêutica corticóide instituída não vai de encontro a essa hipótese. Apesar do tratamento efetuado dever ser dirigido para a etiologia da hipereosinofilia2, na ausência de diagnóstico etiológico, há evidência de regressão do infiltrado miocárdico com corticoterapia3,4. A varfarina foi inicialmente mantida devido à associação entre a endomiocardite de Löffler e eventos embólicos1. O efeito do tratamento anti-inflamatório e imunossupressor com corticóides e agentes citotóxicos pode ser variável embora os casos de síndrome hipereosinofílico com manifestações agudas são os que respondem melhor5,6. O prognóstico geralmente é mau mas há casos descritos de rápida resolução com corticoterapia3,4.

A endomiocardite de Löffler é uma entidade rara. O ETT e a RMC têm um papel fundamental no diagnóstico. O tratamento deve ser orientado para a etiologia da eosinofilia. Na maioria dos casos esta permanece desconhecida, condicionando um mau prognóstico. O nosso caso clínico revela que, em alguns doentes, o prognóstico da endomiocardite de Löffler, mesmo sem diagnóstico etiológico da eosinofilia, poderá ser bom se o tratamento for iniciado precocemente.

Os autores declaram não haver conflito de interesses.