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Vol. 31. Núm. 1.
Páginas 43-47 (Janeiro 2012)
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Vol. 31. Núm. 1.
Páginas 43-47 (Janeiro 2012)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.repc.2011.09.017
Open Access
Terapêutica de ressincronização na miocardiopatia induzida pelo pacing ventricular direito em doente pediátrico
Upgrading to biventricular pacing for dilated cardiomyopathy following right ventricular pacing in a young patient
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Pedro Carmoa,??
Autor para correspondência
p.lopescarmo@gmail.com

Autor para correspondência.
, Graça Nogueirab, Rui Anjosb, Pedro Adragãoa, Diogo Cavacoa, Regina Ribeirasa, José Pedro Nevesc, Maymone Martinsb
a Serviço de Cardiologia, Hospital de Santa Cruz – CHLO, Carnaxide, Portugal
b Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz – CHLO, Carnaxide, Portugal
c Serviço de Cirurgia Cardio-torácica, Hospital de Santa Cruz – CHLO, Carnaxide, Portugal
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Resumo

Um recém-nascido do sexo masculino apresenta bloqueio aurículo-ventricular completo pelo que foi implantado um pacemaker VVI ao 2.° dia de vida.

Três anos depois o doente desenvolve disfunção ventricular esquerda, regurgitação mitral grave e insuficiência cardíaca progressiva apesar da terapêutica médica otimizada. Nesse contexto efetuamos terapêutica de ressincronização (CRT). Este é o primeiro relato português de implantação de CRT em idade pediátrica.

Um ano após a implantação o ecocardiogrma mostra melhoria da fração de ejeção, redução do diâmetro telediastólico do ventrículo esquerdo e redução muito significativa da regurgitação mitral. A classe funcional de New York Heart Association melhorou de III-IV para I.

Palavras-chave:
Terapêutica de ressincronização cardíaca (CRT)
Cardiomiopatia induzida pelo pacing direito
Remodelagem reversa
Abstract

A 2-day-old male infant required a conventional VVI pacemaker for congenital atrioventricular block.

Three years later, he developed progressive heart failure due to left ventricular (LV) dysfunction and mitral regurgitation despite optimized medical treatment, and a cardiac resynchronization therapy (CRT) device was implanted. This is the first Portuguese report of CRT in a pediatric patient.

One-year echocardiographic follow-up showed that LV shortening fraction had improved and LV end-diastolic dimension and mitral regurgitation had decreased. New York Heart Association class had improved from III-IV to I at 1-year follow-up.

Keywords:
Cardiac resynchronization therapy
Cardiomyopathy after right ventricular pacing
Reverse remodeling
Texto Completo
Introdução

O pacing ventricular direito tem sido a terapêutica padrão para crianças com bloqueio aurículo-ventricular (BAV) de segundo grau avançado ou bloqueio completo. Contudo o pacing ventricular direito permanente pode estar associado a disfunção do ventrículo esquerdo (VE) em especial nesse grupo etário1. O desenvolvimento de insuficiência cardíaca e miocardiopatia dilatada ocorre num número significativo de crianças submetidas a pacing ventricular direito2–3.

A eficácia da terapêutica de ressincronização cardíaca (CRT) para doentes adultos com disfunção sistólica grave do ventrículo esquerdo e bloqueio completo de ramo esquerdo encontra-se amplamente estabelecida4–8.

No subgrupo de doentes com pacing ventricular direito convencional, a conversão para um sistema de pacing biventricular mostrou melhorar a função ventricular esquerda9. Porém, a utilidade desta terapêutica em idade pediátrica tem dados escassos e com origem em estudos não aleatorizados com populações muito heterogéneas10–16.

Descrevemos neste artigo a nossa experiência inicial na implantação de CRT em idade pediátrica numa criança de 3 anos anteriormente submetida a pacing ventricular direito permanente por bloqueio aurículo-ventricular completo congénito que desenvolveu insuficiência cardíaca refratária. Trata-se da primeira implantação em Portugal numa idade tão jovem.

Caso clínico

Criança de 3 anos de idade, sexo masculino, 12Kg. Filho de mãe com lúpus eritematoso sistémico. Tinha antecedente de BAV completo detetado no período pré-natal (27.a semana de gravidez). A gravidez decorreu sem outras intercorrências e o parto foi de termo. No período pós-natal imediato apresentou quadro de hipotonia e hipoatividade em consequência de ritmo de escape ineficaz pelo que foi implantado pacemaker VVI (Microny II SR+, St. Jude) ao segundo dia de vida com elétrodo epicárdico bipolar implantado na parede anterior do ventrículo direito (VD) e gerador em loca subxifoideia.

A criança permaneceu desde a implantação dependente de pace e sem sincronia aurículo-ventricular (AV). Os ecocardiogramas seriados eram normais, apresentando função ventricular esquerda conservada e ausência de alterações valvulares estruturais ou funcionais significativas. Também do ponto de vista clínico houve uma boa evolução e um normal desenvolvimento estato-ponderal, tendo sempre permanecido sem medicação.

Aos 3 anos de idade apresentou quadro de insuficiência cardíaca congestiva, tendo sido internada em classe funcional New York Heart Association (NHYA) III-IV. A telerradiografia de tórax mostrava marcada cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar (Figura 1). O eletrocardiograma (ECG) mostrava dissociação AV com ritmo sinusal e pace ventricular direito com um QRS com a duração de 180ms (Figura 2). O ecocardiograma apresentava VE dilatado [diâmetro telediastólico (VED): 56mm; volume telediastólico (VTD): 90mL] com disfunção sistólica grave (Fej biplano: 20%) por hipocinésia generalizada. O VD tinha boa função sistólica global (Avaliação 2D, TAPSE, Strain). A válvula mitral não apresentava alterações estruturais, mas existia regurgitação funcional moderada a grave. Existia ainda dissincronia AV avaliada por Doppler pulsado espectral do fluxo anterógrado da válvula mitral (em BAV completo) e dissincronia interventricular avaliado por Doppler pulsado espectral do fluxo anterógrado da câmara de saída do VE e VD. A dissiscronia intraventricular estava também presente e era facilmente identificada em 2D/modo M pela presença de movimento septal multifásico designado habitualmente por septal flash. (Figuras 3–5)

Figura 1.

Telerradiografia de tórax PA (cardiomegalia, sinais de congestão pulmonar e sistema de pacemaker epicárdico VVI com gerador subcostal).

(0,09MB).
Figura 2.

Eletrocardiograma inicial. Pace ventricular direito com QRS 180 ms. Dissociação aurículo-ventricular.

(0,18MB).
Figura 3.

Ventrículo esquerdo dilatado com movimento septal multifásico em modo M.

(0,12MB).
Figura 4.

Disfunção sistólica grave (Fração de ejeção: 20%).

(0,09MB).
Figura 5.

Regurgitação mitral funcional de grau moderado a grave.

(0,08MB).

Apesar da otimização da terapêutica médica que incluiu captopril 10mg 8/8H, carvedilol 0,15mg 12/12h, espironolactona 12,5mg/dia e furosemida 10mg 8/8h endovenoso não houve uma evolução clínica favorável, continuando em classe NYHA III.

Motivados pela presença de um QRS tão alargado, de sinais macroscópicos de dissincronia intraventricular (septal flash), pela presença de dissociação AV e pela etiologia da disfunção ventricular optou-se por efetuar up-grade do sistema de pacemaker VVI para CRT.

O doente foi submetido a toracotomia esquerda sob anestesia geral. Procedeu-se à explantação do gerador VVI e do elétrodo ventricular direito que apresentava valores de impedância instáveis no período intraoperatório por provável danificação durante o procedimento. De seguida foram implantados três elétrodos bipolares (CapSure Epi, Medtronic) na aurícula direita, na parede inferior do VD e no segmento médio-basal da parede lateral do VE. O gerador DDD biventricular (InSync® III CRT-P, Medtronic) foi implantado em local subcostal (Figura 6).

Figura 6.

Telerradiografia de tórax mantendo cardiomegalia, mas existindo uma melhoria dos sinais de congestão pulmonar. Pacemaker biventricular epicárdico DDD com gerador subcostal.

(0,12MB).

O gerador foi programado em DDD com frequência de 90ppm e os intervalos de sincronia otimizados por ecocardiografia.

O pós-operatório imediato foi complicado por episódio de taquicardia ventricular mantida sem pulso com conversão espontânea durante as manobras de reanimação e de pneumotoráx esquerdo com necessidade de drenagem.

Após a resolução destas intercorrências houve melhoria clínica significativa tendo tido alta hospitalar 13 dias após a implantação de CRT.

Atualmente, já com 11 meses de seguimento, a criança encontra-se assintomática (NYHA-I) mantendo apenas terapêutica com captopril e carvedilol.

O ECG mais recente apresenta sincronia AV e QRS com 120ms (Figura 7).

Figura 7.

Eletrocardiograma em pacing biventricular. QRS: 120 ms.

(0,13MB).

Houve uma ligeira melhoria das dimensões do ventrículo esquerdo (VED: 53mm; VTD: 88mL) e melhoria significativa da função sistólica (Fej biplano: 38%). (Figuras 8 e 9). Assistimos também a um redução muito significativa da gravidade da regurgitação mitral que é agora apenas ligeira (Figura 10).

Figura 8.

Ventrículo esquerdo permanece dilatado, mas com melhoria da fração de encurtamento e com movimento síncrono do septo.

(0,11MB).
Figura 9.

Aumento da fração de ejeção para 38%.

(0,08MB).
Figura 10.

Regurgitação mitral ligeira.

(0,08MB).
Discussão

A terapêutica de ressincronização foi efetiva no caso clínico apresentado tanto no que diz respeito ao alívio de sintomas de insuficiência cardíaca como à melhoria da função ventricular esquerda e da insuficiência mitral.

O CRT determinou remodelagem reversa elétrica (encurtamento do QRS) e mecânica (redução do volume telediastólico e aumento da fração de ejeção). Paralelamente observamos melhoria clínica muito significativa no que à insuficiência cardíaca diz respeito. Este foi o primeiro caso em Portugal de implantação de um sistema de ressincronização em idade pediátrica.

O pace ventricular direito resulta em dissincronia ventricular que, na maioria das crianças, é apenas ligeira e sem impacto hemodinâmico ou clínico significativo. Contudo, um número não desprezível de crianças pode desenvolver miocardiopatia dilatada em resultado da ativação elétrica excêntrica do ventrículo como pode acontecer na pré-excitação por vias acessórias laterais direitas em doentes pediatricos1–3,17.

A indicação para CRT na população pediátrica não está validada. Poucas crianças com miocardiopatia dilatada apresentam os critérios habituais recomendados pelas guidelines dos adultos (Fej <3 5%; BCRE e QRS>120ms; NYHA>II)18.

Os dados que mais apoiaram a indicação para CRT no nosso caso foram a largura do QRS, a presença de dissociação AV e dissincronia mecânica em 2D -septal flash- e a etiologia da disfunção ventricular. Aliás a cardiomiopatia induzida pelo pace no VD em doentes pediátricos pode ser um subgrupo ideal para CRT como tem sido demonstrado por algumas pequenas séries de doentes que apresentaram uma taxa de respondedores superior ao habitual10,11,14,15,19.

As dificuldades técnicas e complicações durante a implantação de CRT em doentes pediátricos são os aspectos mais sensíveis desta intervenção. A taxa de complicações imediatas nessa população pode variar entre 10 e 19%14,16 e a taxa de mortalidade pode chegar a 5% em algumas séries14. Em crianças tão pequenas, como no nosso caso clínico, a cirurgia sob anestesia geral é a única abordagem que permite implantar os três elétrodos o que se associa a um risco acrescido de complicações.

Efetivamente, foram registadas duas complicações − um episódio de taquiarritmia ventricular e pneumotórax esquerdo −, também estas situações já descritas neste tipo de procedimentos.

Conclusão

O pace ventricular direito continua a ser a terapêutica preferida em crianças com BAVC. O CRT apresenta evidências crescentes do seu papel no tratamento de crianças que desenvolvem miocardiopatia dilatada secundária a pacing ventricular direito.

O CRT poderá até constituir uma alternativa bastante mais satisfatória ao pacing convencional, contudo escasseiam dados dos resultados a longo prazo.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses.

Bibliografia
[1]
M.V. Tantengco, R.L. Thomas, Karpawich PP.
Left ventricular dysfunction after long-term right ventricular apical pacing in the young.
J Am Coll Cardiol, 37 (2001), pp. 2093-2100
[2]
J.P. Moak, K.S. Barron, T.J. Hougen, et al.
Congenital heart block: Development of late-onset cardiomyopathy, a previously underappreciated sequela.
J Am Coll Cardiol, 37 (2001), pp. 238-242
[3]
J.B. Thambo, P. Bordachar, S. Garrigue, et al.
Detrimental ventricular remodeling in patients with congenital complete heart block and chronic right ventricular apical pacing.
Circulation, 110 (2004), pp. 3766-3772
[4]
W.T. Abraham, W.G. Fisher, A.L. Smith, MIRACLE Study Group, et al.
Multicenter InSync Randomized Clinical Evaluation, Cardiac resynchronization in chronic heart failure.
N Engl J Med, 346 (2002), pp. 1845-1853
[5]
C. Linde, C. Leclercq, S. Rex, et al.
Long-term benefits of biventricular pacing in congestive heart failure: results from the MUltisite STimulation in cardiomyopathy (MUSTIC) study.
J Am Coll Cardiol, 40 (2002), pp. 111-118
[6]
J.G.F. Cleland, J.C. Daubert, E. Erdmann, CARE-HF study investigators, et al.
The effect of cardiac resynchronization on morbidity and mortality in heart failure.
N Engl J Med, 352 (2005), pp. 1539-1549
[7]
M.R. Bristow, L.A. Saxon, J. Boehmer, Comparison of Medical Therapy, Pacing, and Defibrillation in Heart Failure (COMPANION) Investigators, et al.
Cardiac-resynchronization therapy with or without an implantable defibrillator in advanced chronic heart failure.
N Engl J Med, 361 (2009), pp. 1329-1338
[8]
A.J. Moss, W.J. Hall, D.S. Cannom, MADIT-CRT Trial Investigators, et al.
Cardiac-resynchronization therapy for the prevention of heart-failure events.
N Engl J Med, 361 (2009), pp. 1329-1338
[9]
T. Horwich, E. Foster, T. De Marco, et al.
Effects of resynchronization therapy on cardiac function in pacemaker patients “upgraded” to biventricular devices.
J Cardiovasc Electrophysiol, 15 (2004), pp. 1284-1289
[10]
M.T. Roofthooft, N.A. Blom, M.E. Rijlaarsdam, et al.
Resynchronization therapy after congenital heart surgery to improve left ventricular function.
Pacing Clin Electrophysiol, 26 (2003), pp. 2042-2044
[11]
M. Strieper, P. Karpawich, P. Frias, et al.
Initial experience with cardiac resynchronization therapy for ventricular dysfunction in young patients with surgically operated congenital heart disease.
Am J Cardiol, 94 (2004), pp. 1352-1354
[12]
J. Janousek, V. Tomek, V.A. Chaloupecký, et al.
Cardiac resynchronization therapy: A novel adjunct to the treatment and prevention of systemic right ventricular failure.
J Am Coll Cardiol, 44 (2004), pp. 1927-1931
[13]
E.K. Rhee.
Cardiac resynchronization therapy in pediatrics: Emerging technologies for emerging indications.
Curr Treat Options Cardiovasc Med, 7 (2005), pp. 399-409
[14]
A.M. Dubin, J. Janousek, E. Rhee, et al.
Resynchronization therapy in pediatric and congenital heart disease patients: An international multicenter study.
J Am Coll Cardiol, 46 (2005), pp. 2277-2283
[15]
J.P. Moak, K. Hasbani, C. Ramwell, et al.
Dilated cardiomyopathy following right ventricular pacing for AV block in young patients: resolution after upgrading to biventricular pacing systems.
J Cardiovasc Electrophysiol, 17 (2006 Oct), pp. 1068-1071
[16]
F. Cecchin, P. Frangini, D. Brown, et al.
Cardiac resynchronization therapy (and multisite pacing) in pediatrics and congenital heart disease: five years experience in a single institution.
J Cardiovasc Electrophysiol, 20 (2009), pp. 58-65
[17]
M. Emmel, S. Balaji, N. Sreeram.
Ventricular preexcitation associated with dilated cardiomyopathy: A causal relationship?.
Cardiol Young, 14 (2004), pp. 594-599
[18]
G. Gregoratos, J. Abrams, A.E. Epstein, et al.
ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices.
Circulation, 106 (2002), pp. 2145-2161
[19]
J. Janousek, V. Tomek, V. Chaloupecky, et al.
Dilated cardiomyopathy associated with dual-chamber pacing in infants: Improvement through either left ventricular cardiac resynchronization or programming the pacemaker off allowing intrinsic normal conduction.
J Cardiovasc Electrophysiol, 15 (2004), pp. 470-474
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